Em pacientes com doença do tecido conjuntivo associada à doença pulmonar intersticial (DTC-DPI), a hipertensão pulmonar (HP) pode refletir predominantemente a extensão da doença parenquimatosa e a hipoxemia crônica ou, em outros casos, um componente vascular desproporcional. Essa distinção é clinicamente relevante porque influencia prognóstico, discussão terapêutica e interpretação da classificação convencional da World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH).
Khan e colaboradores avaliaram se uma classificação baseada na extensão da DPI na tomografia computadorizada de tórax poderia separar, de forma reprodutível, um fenótipo de HP parenquimatosa de um fenótipo vascular em pacientes com DTC-DPI e HP pré-capilar confirmada por cateterismo cardíaco direito.
Trata-se de uma coorte retrospectiva, de centro único, com 275 adultos dos registros de HP e DPI da Johns Hopkins. A classificação por imagem utilizou a extensão visual de vidro fosco, reticulações ou faveolamento na TC: envolvimento pulmonar > 20% definiu o fenótipo parenquimatoso; envolvimento < 20%, o fenótipo vascular. O desfecho primário foi tempo até piora clínica, composto por piora fisiológica, internação por causa pulmonar ou cardíaca, transplante pulmonar ou morte.
Foram classificados 134 pacientes (48,7%) com fenótipo parenquimatoso e 141 (51,3%) com fenótipo vascular. Embora a hemodinâmica basal ao cateterismo fosse semelhante entre os grupos, o fenótipo parenquimatoso apresentou maior comprometimento funcional: FVC mediana de 55% versus 68% do previsto e DLCO de 30% versus 40% do previsto. Também houve maior necessidade de oxigênio no teste de caminhada de 6 minutos (60% versus 36%) e menor saturação final (85% versus 88%).
Em termos de principais resultados, ao longo de 5 anos, piora clínica ocorreu em 88,1% do grupo parenquimatoso e em 72,3% do grupo vascular. Após ajuste para idade, sexo, raça, resistência vascular pulmonar e relação FVC/DLCO, o fenótipo parenquimatoso associou-se a maior risco de piora clínica (HR 1,76; IC95% 1,27–2,44).
O padrão se repetiu em desfechos secundários: hospitalização (HR ajustado 1,71; IC95% 1,15–2,54), piora fisiológica (HR 1,80; IC95% 1,18–2,74) e transplante pulmonar ou morte (HR 2,32; IC95% 1,51–3,57). O tempo mediano até piora clínica foi de 0,69 anos no fenótipo parenquimatoso e 2,00 anos no vascular.
A classificação pela TC também alterou a leitura clínica de parte importante da coorte: 70 pacientes (27,5%) foram reclassificados para um fenótipo não concordante com o grupo WSPH atribuído clinicamente. Os modelos baseados no fenótipo por imagem apresentaram associação mais estreita com os desfechos do que a classificação WSPH isolada.
Este estudo não demonstra que a TC, isoladamente, deva substituir a integração clínica, funcional, hemodinâmica e multidisciplinar. A coorte é retrospectiva, de centro único e composta principalmente por pacientes com esclerodermia; portanto, a aplicabilidade externa exige cautela.
Ainda assim, a mensagem prática é forte: em DTC-DPI com HP pré-capilar, quantificar de modo sistemático a extensão da DPI na TC pode ajudar a identificar pacientes com perfil de maior risco. Quando o acometimento parenquimatoso é extenso, o prognóstico parece pior mesmo com hemodinâmica basal semelhante. Esse enquadramento pode tornar mais explícita a discussão sobre gravidade, necessidade de seguimento próximo e objetivos terapêuticos.
Link de Referência: https://doi.org/10.1016/j.chest.2026.02.045